.

¼º Á¶¼÷Áõ(Sexual Precosity)

 

¡Û Á¦2Â÷ ¼ºÂ¡ÀÇ ÃâÇöÀÌ ¿©¾Æ¿¡¼­ 8¼¼, ³²¾Æ¿¡¼­ 9¼¼ ÀÌÀü¿¡ ³ªÅ¸³ª´Â °æ¿ì

¡Û ¿©¾Æ¿¡ ÈξÀ ÈçÇÔ

1. Áø¼º ¼º Á¶¼÷Áõ(True sexual precosity)

 

   . ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó ÀÇÁ¸¼º, Ç×»ó isosexual

  

(1) Idiopathic precocious puberty(Ư¹ß¼º)

   . ´ëºÎºÐ »ê¹ßÀû, ¿©¾Æ¿¡ ´õ ÈçÇÔ

  a. Áõ»ó

     . ½ÅÀå°ú üÁßÀÇ Áõ°¡¿Í °ñ¼º¼÷ÀÌ ÃËÁø

       ¡æ ±×·¯³ª Á¶±â¿¡ °ñ´ÜÀ¶ÇÕÀÌ ÀϾ¹Ç·Î °á±¹ ÃÖÁ¾ ¼ºÀÎ ½ÅÀåÀº Àú½ÅÀå

     . Á¤½Å¹ßÀ°Àº ½ÇÁ¦ ¿¬·É¿¡ ¸Â°Ô ¹ß´ÞµÇ¸ç, °¡²û¾¿ Á¤¼­Àû Àå¾Ö¸¦ º¸Àϼö ÀÖÀ¸³ª ½É°¢ÇÑ Á¤½ÅÀû ¹®Á¦´Â rare

  b. °Ë»ç¼Ò°ß

     . Ç÷Áß ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó ¹× ¼ºÈ£¸£¸ó ³óµµ°¡ ³ô°í, GnRH¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀÀº »çÃá±â½Ã ¹ÝÀÀ°ú µ¿ÀÏ

     . Bone age £¾ Chronological age

     . ¿©¾Æ Pelvis sono¿¡¼­ ³­¼Ò¿Í ÀÚ±ÃÀÌ Á¡Â÷ Ä¿Á® »çÃá±â »óÅ·ΠµÇ´Â °ÍÀ» º¼ ¼ö ÀÖÀ½


  c. °¨º°Áø´Ü

     . CNSÀÇ ±âÁúÀû º´º¯¿¡ ÀÇÇÑ sexual precosity¿Í °¨º°

       ¡æ ƯÈ÷ 6¼¼ ÀÌÇÏÀÇ ¿©¾Æ¿Í ¸ðµç ³²¾Æ¿¡¼­´Â CT³ª MRI ½ÃÇà


  d. Ä¡·á

     . GnRH agonist - Leuprolide acetate(Lupron Depot Ped)¸¦ ¸Å 4ÁÖ¸¶´Ù IM

     . Decapeptyl, Zoladex(goserelin acetate), Synarel µî  

     . Ä¡·á È¿°ú: ¼ºÀå¼Óµµ°¡ °¨¼ÒµÇ°í °ñ¼º¼÷ÀÇ ÃËÁøµµ ÀúÁöµÇ¸ç Á¦2Â÷ ¼ºÂ¡ÀÇ Á¤Áö ȤÀº ¼èÅð°¡ ÀϾ

                 ¡æ Àû´çÇÑ ½Ã±â¿¡ Ä¡·á¸¦ Áß´ÜÇÏ¸é »çÃá±â°¡ ´Ù½Ã ÁøÇà


(2) ³úÀÇ ±âÁúÀû º´º¯

    . ³²¾Æ¿¡ ´õ ÈçÇϸç, ´ëºÎºÐ Á¾¾ç¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ý


  a. ¿øÀÎ

     . Hypothalamic harmatoma(½Ã»óÇϺΠ°ú¿ÀÁ¾) - ÈçÇÔ

     . Astrocytoma, Ependymoma, Neurofibromatosis type 1°ú µ¿¹ÝµÇ´Â Optic glioma µî

     . ³ú¿° ÈÄÀÇ ¹ÝÈç, °áÇÙ¼º ³ú¸·¿°, ³ú¼öÁ¾, °áÀý¼º °æÈ­Áõ ¹× ½ÉÇÑ µÎºÎ¿Ü»ó µî


  b. Áõ»ó

     . Ç×»ó µ¿¼º(isosexual)

     . ¾î¸° ¼Ò¾Æ¿¡¼­ »¡¸® ÁøÇàµÇ´Â ¼º Á¶¼÷ÁõÀÎ °æ¿ì ÀÏ´Ü Hypothalamic harmatoma ÀǽÉ

  c. Ä¡·á

     . GnRH analog

     . Hypothalamic harmatomaÀÎ °æ¿ì °æ·Ã Á¶ÀýÀÌ µÇÁö ¾Ê´Â °æ¿ì¸¦ Á¦¿ÜÇÏ°í´Â ¿Ü°úÀû óġ´Â Àß ÇÏÁö ¾ÊÀ½    

        cf) ´Ù¸¥ CNS º´º¯ - ±× Ư¡¿¡ µû¶ó°áÁ¤

(3) ¹æ»ç¼± Á¶»ç

   . Àú¿ë·®ÀÇ ¹æ»ç¼± Á¶»ç´Â »çÃá±â ¹ß´ÞÀ» Áö¿¬½Ãų¼ö ÀÖ°í,

      ¹éÇ÷º´ ¶Ç´Â ³úÁ¾¾ç¿¡ ´ëÇÑ °í¿ë·®(25-47 Gy) ¹æ»ç¼± Á¶»ç´Â ¼ºÁ¶¼÷Áõ À¯¹ß °¡´É


(4) ±âŸ

    . Àå±â°£ Ä¡·á¹ÞÁö ¾ÊÀº ½ÉÇÑ hypothyroidism¿¡¼­ sexual precosity µ¿¹Ý °¡´É

      ¡ñ ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó°ú µ¿ÀÏÇÑ ¥á-chainÀ» °¡Áø TSHÀÇ ºÐºñ°¡ ¡èÇÏ°í FSH, LHÀÇ ºÐÇØÀå¾Ö·Î ÀÎÇØ

 

2. °¡¼º ¼º Á¶¼÷Áõ

 

   . ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó ºñÀÇÁ¸¼º, isosexual ¶Ç´Â heterosexual


¡´¿©¾Æ¡µ

(1) ¿©¼ºÈ­(µ¿¼º) °¡¼º ¼ºÁ¶¼÷Áõ

  1) McCune-Albright ÁõÈıº

     . ¿©¾Æ¿¡ ÁÖ·Î ³ªÅ¸³²

     . Ư¡

       1. ºÒ±ÔÄ¢ÇÑ °æ°è¸¦ °¡Áø Cafe-au-lait spot

       2. Polyostotic fibrous dysplasia(´Ù°ñ¼º ¼¶À¯¼º ÀÌÇü¼º)

       3. ¼ºÁ¶¼÷Áõ

     . µ¿¹Ý Áúȯ: Hyperthyroidism, Cushing syndrome, ¾çÃø¼º °áÀý¼º ºÎ½ÅÇÇÁú°úÇü¼º, ÀÚÀ²¼º ³­Æ÷³¶ µî

     . ¿øÀÎ ±âÀü: cAMP »ý¼ºÀ» ÀÚ±ØÇÏ´Â G ´Ü¹éÀÇ ¥á-subunit °áÁ¤ À¯ÀüÀÚ¿¡ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ »ý°Ü

                 G ´Ü¹éÀÌ ºñÁ¤»óÀûÀ¸·Î È°¼ºÈ­ µÊ

  2) Follicular cyst(³­¼Ò³¶)

  3) ³­¼Ò Á¾¾ç, »ý½Ä¼¼Æ÷Á¾, ±âŸ ¼º¼±ÀÚ±ØÈ£¸£¸ó ºÐºñÁ¾¾ç

     . Granulosa-theca cell tumor°¡ ³­¼Ò Á¾¾çÁß m/c

  4) ¿©¼ºÈ­ ºÎ½Å Á¾¾ç - ´ëºÎºÐ adenoma(¼±Á¾)

  5) Estrogen °ú·® Åõ¿©

  6) »çÃá±â ¹ß´ÞÀÇ º¯ÀÌÇüÅÂ(ºÒ¿ÏÀüÇü ¼ºÁ¶¼÷Áõ)

    ¨ç Premature thelarche(À¯¹æ Á¶±â ¹ßÀ°Áõ) - m/c

        . º¸Åë 2¼¼ ÀüÈÄ¿¡ Àß »ý±è, ¹ßº´±âÀü ¾ÆÁ÷ Àß ¸ð¸§

        . º¸Åë ¼ö°³¿ù ³»¿¡ Á¤»óÈ­µÇÁö¸¸ ÀϺο¡¼­´Â ¼ö³â°£ °è¼ÓµÇ¸ç, »çÃá±â±îÁö Áö¼ÓµÇ´Â °æ¿ìµµ ÀÖÀ½

        . Ä¡·á ÇÊ¿ä ¾øÀ¸³ª Áø¼º ¶Ç´Â °¡¼º ¼ºÁ¶¼÷ÁõÀÇ Ãʱ⠻óÅÂ¿Í °¨º° ¿äÇÔ

     ¨è Pemature adrenarche(À½¸ð Á¶±â ¹ß»ýÁõ)

       . À½¸ð³ª ¾×¸ð, ¶Ç´Â µÎ°¡Áö ¸ðµÎ°¡ ¿©¾Æ¿¡¼­ 8¼¼ ÀÌÀü, ³²¾Æ¿¡¼­ 9¼¼ ÀÌÀü¿¡ ³ªÅ¸³ª¸ç, ´Ù¸¥ 2Â÷ ¼ºÂ¡Àº º¸ÀÌÁö

         ¾Ê´Â °æ¿ì

       . ºÎ½Å¿¡¼­ androgen »ý¼ºÀÌ Á¶±â ¼º¼÷µÇ¾î ¹ß»ý

       . Ä¡·á´Â ÇÊ¿ä ¾øÀ¸³ª Áø¼º ¼ºÁ¶¼÷ÁõÀ¸·ÎÀÇ ÁøÇàÀ» ÁÖÀDZí°Ô °üÂûÇØ¾ß ÇÔ

     ¨é Premature menarche(ÃÊ°æ Á¶±â ¹ß»ýÁõ)


(2) ³²¼ºÈ­(À̼º) °¡¼º ¼ºÁ¶¼÷Áõ

    . ¼±Ãµ¼º ºÎ½Å°úÇü¼ºÁõ, ºÎ½ÅÁ¾¾ç, ³­¼ÒÁ¾¾ç ¹× ¿ÜÀμº estrogen µî


¡´³²¾Æ¡µ

(1) ³²¼ºÈ­(µ¿¼º) °¡¼º ¼ºÁ¶¼÷Áõ

    . ¼±Ãµ¼º ºÎ½Å°úÇü¼ºÁõÀÌ m/c, ºÎ½ÅÇÇÁúÁ¾¾ç, Leydig ¼¼Æ÷Á¾, hCG ºÐºñÁ¾, ¿ÜÀμº ¾Èµå·Î°Õ µî

(2) ¿©¼ºÈ­(À̼º) °¡¼º ¼ºÁ¶¼÷Áõ

    . ¿©¼ºÈ­ ºÎ½ÅÇÇÁúÁ¾¾ç ¶Ç´Â ¿ÜÀμº ¿¡½ºÆ®·Î°Õ µî

(3) Gynecomastia(¿©¼ºÇü À¯¹æ)

    . ³²¾Æ¿¡¼­ À¯¼± Á¶Á÷ÀÌ »ý±â´Â °Í

    . º¸Åë estrogenÀÇ ±ÕÇüÀÌ ±úÁú ¶§ ³ªÅ¸³ª³ª ¿øÀÎÀÌ ºÒÈ®½ÇÇÒ ¶§µµ ÀÖÀ½

    . ´ëºÎºÐÀÇ ³²ÀÚ ½Å»ý¾Æ¿¡¼­ »ý±â´Â ¿©¼ºÇüÀ¯¹æÀº ¸ðüÀÇ È£¸£¸ó ¿µÇâÀ¸·Î ÀÎÇØ ¹ß»ýµÇ¸ç, ¼ö ÁÖ³»¿¡ »ç¶óÁü

    . »çÃá±â ³²¾ÆÀÇ °æ¿ì

      : ´ëºÎºÐ Tanner II-III ´Ü°è¿¡ ³ªÅ¸³ª¸ç 14¼¼ ÀüÈÄ¿¡ ÈçÇÔ

      : ´ë°³ ¼ö°³¿ù ³»¿¡ ÀÚ¿¬¼Ò½ÇµÇ³ª µå¹°°Ô´Â 2³â ÀÌ»ó Áö¼Ó °¡´É

    . º´ÀûÀÎ °æ¿ì - °¡Á·¼º ¿©¼ºÇü À¯¹æ, Klinefelter ÁõÈıº, Reifenstein ÁõÈıº ¿ÜÀμº estrogen,

                         ¾à¹°º¹¿ë(ketoconazole, cimetidine ) µî

 

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